Biliárna atrézia: Lekárska encyklopédia MedlinePlus - Lekárska Encyklopédia, Marec 2023

Ak chcete používať funkcie zdieľania na tejto stránke, povoľte JavaScript.

Biliárna atrézia je zablokovanie rúrok (kanálikov), ktoré prenášajú tekutinu nazývanú žlč z pečene do žlčníka.

ako sa cíti pomliaždené rebro

Príčiny

Biliárna atrézia sa vyskytuje vtedy, ak sú žlčové cesty vo vnútri alebo mimo pečene abnormálne úzke, zablokované alebo chýbajú. Žlčovody vedú tráviacu tekutinu z pečene do tenkého čreva, aby odbúravali tuky a filtrovali odpad z tela.

Príčina ochorenia nie je jasná. Príčinou môže byť:

Vírusová infekcia po narodení
Vystavenie toxickým látkam
Mnoho genetických faktorov
Perinatálne zranenie
Niektoré lieky, ako je karbamazepín

Častejšie postihuje ľudí východoázijského a afroamerického pôvodu.

Žlčovody pomáhajú odstraňovať odpad z pečene a prenášať soli, ktoré pomáhajú tenkému črevu rozkladať (tráviť) tuk.

U detí s biliárnou atréziou je zablokovaný tok žlče z pečene do žlčníka. To môže viesť k poškodeniu pečene a cirhóze pečene, ktorá môže byť smrteľná.

Príznaky

Príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať od 2 do 8 týždňov. Žltačka (žltá farba na koži a slizniciach) sa vyvíja pomaly 2 až 3 týždne po narodení. Dieťa môže prvý mesiac normálne priberať na váhe. Potom dieťa schudne, bude podráždené a bude sa zhoršovať žltačka.

Ďalšie príznaky môžu zahŕňať:

Tmavý moč
Opuchnuté brucho
Špinavá a plávajúca stolica
Bledá alebo ílovitá stolica
Pomalý rast

Skúšky a testy

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti odoberie anamnézu vášho dieťaťa a urobí fyzické vyšetrenie na vyšetrenie zväčšenej pečene.

Testy na diagnostiku biliárnej atrézie zahŕňajú:

Röntgenové vyšetrenie brucha na kontrolu zväčšenej pečene a sleziny
Ultrazvuk brucha na kontrolu vnútorných orgánov
Krvné testy na kontrolu celkových a priamych hladín bilirubínu
Hepatobiliárna scintigrafia alebo skenovanie HIDA na kontrolu správneho fungovania žlčových ciest a žlčníka
Biopsia pečene na kontrolu závažnosti cirhózy alebo na vylúčenie iných príčin žltačky
Röntgenové vyšetrenie žlčových ciest (cholangiogram) na kontrolu otvorenia alebo zatvorenia žlčových ciest

Liečba

Na prepojenie pečene s tenkým črevom sa vykonáva operácia nazývaná Kasaiho postup. Abnormálne kanály sú obídené. Operácia je úspešnejšia, ak sa vykoná skôr, ako bude mať dieťa 8 týždňov.

Transplantácia pečene môže byť vo väčšine prípadov stále potrebná do 20 rokov.

Outlook (prognóza)

Včasná operácia zlepší prežitie viac ako jednej tretiny detí s týmto ochorením. Dlhodobý prínos transplantácie pečene zatiaľ nie je známy, ale očakáva sa, že zlepší prežitie.

špina ako čiastočky pri utieraní

Možné komplikácie

Komplikácie môžu zahŕňať:

Infekcia
Nezvratná cirhóza
Zlyhanie pečene
Chirurgické komplikácie vrátane zlyhania postupu Kasai

Kedy kontaktovať lekára?

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa vaše dieťa javí žltačkou alebo ak sa vyvinú iné príznaky biliárnej atrézie.

aké sú najčastejšie vedľajšie účinky metoprololu

Alternatívne názvy

Novorodenci žltačky - biliárna atrézia; Novorodená žltačka - biliárna atrézia; Extrahepatálna duktopénia; Progresívna obliteratívna cholangiopatia

Pokyny pre pacienta

Novorodená žltačka - výtok
Novorodenecká žltačka - na čo sa opýtať lekára

snímky

Žlč produkovaná v pečeni

Referencie

Berlín SC. Diagnostické zobrazenie novorodenca. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroffova a Martinova novorodenecko-perinatálna medicína . 11. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliárna atrézia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcombova a Ashcraftova detská chirurgia . 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 43. kapitola.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestáza. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnica pediatrie . 21. vydanie. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 383.

O'Hara SM. Detská pečeň a slezina. In: Rumack CM, Levine D, eds. Diagnostický ultrazvuk . 5. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 51. kapitola.

Dátum revízie 1. 1. 2020

Aktualizoval: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinický profesor pediatrie, Lekárska fakulta University of Washington, Seattle, WA. Tiež hodnotili David Zieve, MD, MHA, lekársky riaditeľ, Brenda Conaway, redakčný riaditeľ a A.D.A.M. Redakčný tím.